PHẪU THUẬT ĐỘNG KINH-MỘT SỐ KIẾN THỨC THIẾT YẾU

Ca lâm sàng
Bệnh nhân (BN) nữ, 42 tuổi, thuận tay phải, bị động kinh (epilepsy). BN bị cơn co giật (seizure) đầu tiên lúc 31 tuổi, mặc dù trước đó vài năm, BN nhiều lần có biểu hiện sững người (staring spell). Sau cơn co giật đầu tiên, BN được đo điện não và bắt đầu dùng 1 loại thuốc chống động kinh. BN không lên cơn co giật nào trong 8 năm trước khi xuất hiện động kinh cục bộ toàn thể hóa với tần suất vài lần / tháng, cơn co giật biểu hiện ở nửa người bên trái. Mặc dù đã đổi thuốc chống động kinh và dùng kết hợp thêm thuốc thứ hai, BN vẫn tiếp tục lên cơn co giật. BN có tiền triệu (aura) là ngửi thấy mùi lạ. Đo điện não video giúp khẳng định BN bị động kinh thùy thái dương phải. MRI cho thấy hình ảnh teo hồi hải mã bên phải.
Câu hỏi

1,Đâu là vùng an toàn (safe zone) khi cắt thùy thái dương bên trái (bên bán cầu ưu thế)?
a. 4 đến 5 cm từ cực thái dương
b. 6 đến 7 cm từ cực thái dương
c. 8 đến 9 cm từ cực thái dương
d. Không có vùng an toàn ở bên bán cầu ưu thế

2.Nnhân phổ biến nhất gây động kinh thái dương kháng trị?
a. U não
b. Virus herpes simplex
c. Dị dạng động tĩnh mạch
d. Xơ cứng thái dương giữa (mesial temporal sclerosis)

3.Lựa chọn nào sau đây không phải là biện pháp phẫu thuật có thể giúp chữa lành động kinh?
a. Cắt thùy thái dương
b. Cắt hạnh nhân hải mã chọn lọc
c. Kích thích dây X
d. Đốt nhiệt bằng laser

4.Cắt quá nhiều thùy thái dương sẽ gây hậu quả nào sau đây?
a. Thất ngôn
b. Bán manh đồng danh ¼ đối bên
c. Liệt nửa người đối bên
d. Tất cả các khả năng trê

Điều trị động kinh
Động kinh là bệnh lý biểu hiện bởi các cơn co giật tái phát, thường là tự phát. Nếu không điều trị, các cơn co giật có thể dẫn đến tổn thương do ngã và chấn thương, suy giảm trí nhớ và nhận thức, hoặc thậm chí là tử vong. Lựa chọn đầu tay trong điều trị động kinh là thuốc chống động kinh (antiepileptic drug) (AED). Tuy nhiên, khoảng 1/3 BN bị động kinh vẫn bị co giật mặc dù đã sử dụng nhiều AED. Nếu đã sử dụng 2 AED thích hợp, đơn độc hoặc kết hợp, mà không kiểm soát được các cơn co giật, thì BN xem như kháng trị với thuốc và không thể kiểm soát các cơn co giật bằng nội khoa đơn thuần. BN kháng trị nên được giới thiệu đến trung tâm động kinh để đánh giá xem phẫu thuật có thể giúp chấm dứt hoặc làm giảm tần suất các cơn co giật.

Bilan trước mổ
Để quyết định phẫu thuật có thể hữu ích cho BN động kinh, cần trả lời câu hỏi sau: Ổ khởi phát động kinh có thể xác định được ở 1 vị trí? Trả lời cho câu hỏi này có thể liên quan đến 1 tổn thương, ví dụ u não hoặc loạn sản vỏ não, là những tổn thương có thể thấy bằng chẩn đoán hình ảnh, hoặc liên quan đến ổ khởi phát động kinh không phải là 1 tổn thương. Xác định ổ động kinh dựa vào video EEG, thường đo trong thời gian dài. Giảm hoặc ngưng AED trong thời gian đo video EEG để bắt được các cơn co giật điển hình. BN được chụp MRI để phát hiện các bất thường giải phẫu, ví dụ xơ hóa thái dương giữa (mesial temporal sclerosis), là nguyên nhân phổ biến nhất của động kinh thái dương. Dựa vào triệu chứng động kinh (biểu hiện của cơn co giật) và khảo sát chi tiết tâm lý thần kinh (neuropsychological testing) cũng giúp xác định ổ động kinh. Các xét nghiệm khác có thể giúp có thêm thông tin để xác định ổ động kinh như magnetoencephalography, PET scan, SPECT. Các xét nghiệm như MRI chức năng hoặc test Wada giúp xác định vùng não chức năng (eloquent areas). Nếu tổn thương ở não bộ phù hợp với kết quả EEG, triệu chứng động kinh, hoặc với kết quả các xét nghiệm khác, phẫu thuật có thể được thực hiện cho BN. Nếu vẫn còn các vấn đề chưa rõ ràng, bước tiếp theo là tiến hành đo điện não xâm lấn.

Đo điện não xâm lấn
Đặt điện cực trực tiếp trên bề mặt vỏ não hoặc trong não bộ để đo điện não giúp xác định ổ động kinh chính xác và chi tiết hơn các phương tiện xét nghiệm đã đề cập ở trên. Sau khi mở nắp sọ, có thể đặt lưới điện cực dưới màng cứng hoặc đặt các điện cực trong nhu mô não để khảo sát các cấu trúc nằm sâu trong não bộ (ví dụ hồi hải mã). Có thể thực hiện đặt các điện cực sâu trong não bằng kỹ thuật định vị (stereotactic) qua lổ khoan sọ. BN được nằm theo dõi ở đơn vị động kinh, các điện cực được giữ trong khoảng 1 tuần hoặc lâu hơn để có thể bắt được các cơn co giật và định vị ổ khởi phát động kinh. Nếu xác định được ổ khởi phát động kinh, BN thường sẽ được phẫu thuật loại bỏ ổ động kinh. Nếu BN có nhiều hơn 1 ổ khởi phát động kinh, hoặc không xác định được ổ khởi phát động kinh, thì BN có thể được điều trị giảm nhẹ bằng điều biến thần kinh (neuromodulation), ví dụ phương pháp kích thích dây X, để giảm tần suất các cơn co giật. Đặt điện cực nội sọ còn được sử dụng để định vị khu vực ngôn ngữ và vận động ở vỏ não.

Phẫu thuật điều trị động kinh thái dương
Cắt thùy thái dương (Temporal Lobectomy)
Đa số BN động kinh thái dương có các cơn co giật xuất phát từ các cấu trúc thái dương giữa, tức là hạnh nhân (amygdala) và hải mã. Xơ cứng thái dương giữa là tình trạng thường gặp nhất ở những BN này. Một nghiên cứu đối chứng ngẫu nhiên cho thấy đối với những BN động kinh thái dương kháng trị, nếu được lựa chọn đúng đắn, phẫu thuật cắt thùy thái dương cho kết quả tốt hơn so với điều trị nội khoa, khoảng 2/3 BN sẽ hết co giật sau phẫu thuật. Kết quả nghiên cứu này đặc biệt ấn tượng trong bối cảnh đã sử dụng nhiều thuốc chống động kinh với mục đích giảm tần suất cơn co giật nhưng vẫn không hiệu quả. Phẫu thuật cắt thùy thái dương bao gồm cắt vỏ não ở thùy thái dương trước (anterior temporal cortex), hạnh nhân, hải mã (được cắt bỏ cho đến phía sau ngang mức với củ não sinh tư), và hồi cạnh hải mã (hình 1)

Hình 1. Cắt thùy thái dương trước giữa
Giới hạn để cắt thùy thái dương trước tùy thuộc vào bên phẫu thuật. Ở bán cầu ưu thế (thường là bên trái), đoạn cắt bỏ dài 4-5 cm, đo từ cực thái dương và dọc theo hồi thái dương giữa, trong khi đó ở bán cầu không ưu thế là 6-7 cm. Cắt bỏ quá mức thùy thái dương có thể gây tổn thương tia thị giác của vòng Meyer (Meyer’s loop), vốn chạy dọc phía trên mái của sừng thái dương não thất bên và gây ra bán manh đồng danh ¼ trên đối bên. Cắt bỏ ra phía sau quá nhiều ở thùy thái dương của bán cầu ưu thế có thể gây tổn thương các khu vực quan trọng về phát ngôn, gây ra thất ngôn. Tổn thương nhánh của động mạch mạch mạc trước, vốn chạy trong đám rối mạch mạc của não thất bên, gần với hải mã, có thể gây liệt nửa người đối bên. Nghiên cứu cho thấy phẫu thuật này hiện chưa được sử dụng đúng mức so với hiệu quả của nó.
Cắt bỏ hạnh nhân hải mã chọn lọc (Selective Amygdalohippocampectomy-SAH)
Do các cơn co giật trong động kinh thái dương thường có nguồn gốc từ các cấu trúc thái dương giữa-hạnh nhân và hải mã- một số phẫu thuật viên sẽ không cắt bỏ vỏ não thái dương mà chỉ cắt bỏ chọn lọc hạnh nhân hải mã (SAH). Mục đích của phẫu thuật chọn lọc này là bảo tồn vỏ não bình thường càng nhiều càng tốt để hạn chế các hậu quả bất lợi về tâm thần kinh do phẫu thuật gây ra. Chưa có nghiên cứu đối chứng ngẫu nhiên trực tiếp so sánh hiệu quả của phẫu thuật cắt thùy thái dương với SAH, nhưng nghiên cứu meta-analysis cho thấy tỷ lệ hết động kinh ở BN được phẫu thuật SAH hơi thấp hơn so với cắt bỏ thùy thái dương. Đối với BN được SAH nhưng vẫn còn lên cơn co giật, một lựa chọn được đưa ra là thực hiện phần còn lại của cắt bỏ thùy thái dương, tức là tiến hành cắt bỏ thùy thái dương trước. Có ba đường mổ cho phép tiếp cận các cấu trúc thái dương giữa để thực hiện SAH: (1) qua rãnh bên; (2) qua vỏ não: cắt vỏ não ở hồi thái dương giữa để vào sừng thái dương não thất bên; và (3) dưới thái dương: cắt vỏ não ở hồi cạnh hải mã.

Cắt nhiệt bằng laser (Laser Thermal Ablation)
Cắt nhiệt bằng laser là một kỹ thuật mới để điều trị động kinh. Đây là kỹ thuật xâm lấn tối thiểu, chỉ cần đường rạch da ngắn và khoan sọ 1 lổ thay vì mở nắp sọ như phương pháp phẫu thuật truyền thống. Sử dụng kỹ thuật định vị (stereotactic) để đặt dây dẫn tia laser được làm lạnh vào vị trí mong muốn trong não bộ, năng lượng của tia laser sẽ làm nóng và tiêu hủy tổ chức xung quanh. Nhiệt độ làm nóng sẽ được theo dõi bằng cộng hưởng từ trong mổ (intraoperative magnetic resonance thermography) để có thể kiểm soát mức độ cắt bỏ tổ chức. Cắt nhiệt bằng laser được dùng thay thế cho phương pháp SAH, thực hiện bằng cách đốt nhiệt dọc theo trục của hạnh nhân và hải mã. Mặc dù nghiên cứu với cỡ mẫu lớn vẫn đang được tiến hành, những kinh nghiệm ban đầu cho thấy tỷ lệ hết co giật ở BN được điều trị bằng phương pháp này thấp hơn so với BN được cắt thùy thái dương hoặc SAH.
Điều trị động kinh bằng điều biến thần kinh (neuromodulation)
BN bị động kinh toàn thể hoặc nhiều ổ động kinh thường không phải là ứng viên cho phẫu thuật cắt bỏ ổ động kinh. Ví dụ, BN có những cơn co giật xuất phát độc lập từ cả hai hồi hải mã thì không thể phẫu thuật cắt bỏ cả hai bên, vì làm như vậy sẽ dẫn đến mất trí nhớ thuận chiều trầm trọng (anterograde amnesia) và mất trí nhớ ngược chiều theo thời gian (tức là những ký ức gần bị suy giảm nhiều hơn so với ký ức xa) (temporally graded retrograde amnesia). Tuy nhiên, những BN này có thể là được điều trị bằng các liệu pháp kích thích điện để giảm tần suất các cơn co giật. Kích thích dây thần kinh X là kỹ thuật đặt điện cực quanh dây X bên trái và điện cực được nối với bộ phận phát xung điện đặt dưới da ở phía dưới xương đòn. Trung bình, phương pháp này giúp giảm được 30% tần suất các cơn co giật ở thời điểm 5 năm. Một phương pháp khác là điều biến thần kinh đáp ứng (responsive neurostimulation) bằng hệ thống RNS. Kỹ thuật này đặt điện cực trong sọ (lưới điện cực dưới màng cứng và dây điện cực sâu), nối với máy phát xung có khả năng cảm nhận được các hoạt động co giật và sẽ phát kích thích phản hồi để phá vỡ các hoạt động co giật. Một nghiên cứu cho thấy vào thời điểm 2 năm sau đặt RNS, khoảng 50% BN giảm hơn 50% tần suất cơn co giật. Mục đích của điều biến thần kinh là chỉ để giảm tần suất co giật, vì phương pháp này rất hiếm khi giúp hết co giật.

Thảo luận ca lâm sàng
BN được thực hiện SAH bên phải bằng đường dưới thái dương để điều trị động kinh thái dương phải cục bộ toàn thể hóa. Ở BN này, triệu chứng các cơn co giật, kết quả MRI, EEG đều phù hợp để chẩn đoán ổ động kinh ở thái dương giữa bên phải, cho nên việc đặt điện cực trong não để đo điện não thật sự là không cần thiết. Kết quả giải phẫu bệnh xác nhận BN bị xơ cứng hồi hải mã. BN không còn co giật sau phẫu thuật. Sau 1 năm, BN được cho ngưng thuốc chống động kinh dần dần.
Trả lời

A. Khu vực an toàn để cắt bỏ thùy thái dương bên bán cầu ưu thế là 4-5cm. Cắt bỏ quá giới hạn đó làm tăng nguy cơ bị khiếm khuyết khả năng nói và nhận thức.
D. Xơ cứng thái dương giữa là nguyên nhân phổ biến và điều trị được của động kinh thái dương kháng trị.
C. Kích thích dây X giảm tần suất động kinh khoàng 30% ở thời điểm 5 năm sau đặt điện cực. BN hiếm khi hết cơn co giật và vì vậy vẫn không thể cho phép BN thực hiện một số hoạt động, chẳng hạn như lái xe.
D. Khu vực an toàn để cắt bỏ thùy thái dương được xác định nhằm tránh các biến chứng như thất ngôn, bán manh đồng danh ¼ đối bên.

Các điểm cần ghi nhớ

BN động kinh không đáp ứng với 2 hoặc nhiều hơn 2 loại thuốc động kinh được xem là động kinh kháng trị và nên được đánh giá ở trung tâm động kinh để xem BN có thể là một ứng viên cho phẫu thuật động kinh.
Bằng chứng khoa học mức I cho thấy hiệu quả của cắt thùy thái dương giữa điều trị động kinh thái dương. Tuy nhiên, phẫu thuật động kinh chưa được sử dụng đúng mức.
Cắt thùy thái dương hiệu quả ở BN được chọn lọc tốt. SAH là một phương pháp khác có nguy cơ khiếm khuyết nhận thức thấp hơn cắt thùy thái dương; nhưng hiệu quả giảm co giật của SAH cũng có thể thấp hơn cắt thùy thái dương.
Điều biến thần kinh để điều trị động kinh hiếm khi giúp BN hết co giật, mục đích chính của phương pháp này làm giảm tần suất co giật.

BS. Trương Văn Trí lược dịch
Nguồn: Kyle I. Swanson et al., Epilepsy, Functional Neurosurgery, and Pain, Operative Neurosurgery, Volume 17, Issue Supplement_1, August 2019, Pages S209–S228.
https://academic.oup.com/ons/article/17/Supplement_1/S209/5491060